特发性肺纤维化世界周：让吹肥皂泡不再成为挑战

吹肥皂泡是一个快乐的活动，对健康人来说，我们能一口气吹出一连串五彩缤纷的肥皂泡，但对特发性肺纤维化患者来说，这种简单的活动可能是非常具有挑 战性的。特发性肺纤维化简称IPF，以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现，患者平均预期寿命为诊断后的3－5 年，或症状出现后的4－6 年[i]，被称为不是癌症的癌症。

今年的9月28日到10月5日是特发性肺纤维化世界周，以“吹肥皂泡”为主题[ii]，希望增加公众对特发性肺纤维化的认知，关注特发性肺纤维化群体。

在9月19日的中华医学会呼吸病学年会上，中华医学会间质病学组组长、北京朝阳医院代华平教授，中华医学 会间质病学组副组长、上海市肺科医院李惠萍教授，德国 Ruhrlandklinik 呼吸与变态反应科主任，德国埃森大学医学教授 Ulrich Costabel 教授、就特发性肺纤维化的诊断与治疗进展接受了媒体专访。三位专家共同表示：“特发性肺纤维化进展快、致残率和致死率极高，尚无治愈特发性肺纤维化的有效 药物。有特发性肺纤维化高危因素的老年人要注意自己是否有特发性肺纤维化相关症状，一旦发现应立即就诊。目前，针对特发性肺纤维化的治疗已取得重大进展， 比如特发性肺纤维化靶向治疗药物尼达尼布可通过显著减少肺功能年下降率大约50%从而延缓特发性肺纤维化疾病进展，提高患者生活质量[iii]，这样治疗特发性肺纤维化就有药可选了。”会上专家呼吁要加速特发性肺纤维化新药的研发和可及性，尽快让患者用上药，减少特发性肺纤维化带来的痛苦。

特发性肺纤维化：不是癌症的癌症

特发性肺纤维化是罕见病的一种。每十万人当中仅约14至43人会患上特发性肺纤维化。这种疾病在世界各地均有发生，不分种族，在老年人当中更为常见，诊断时患者的平均年龄为66岁[iv]，但也不排除年轻人患病的可能性。

特发性肺纤维化其中的“特发性”是指目前尚不清楚发病原因，“肺纤维化”指肺组织由于疤痕形成而变硬或发生类似皮革样的改变，这种改变使肺无法扩展自如，氧气难以进入体内，患者出现呼吸困难，最常见的死亡原因为呼吸衰竭（39%）[v]。

起初，特发性肺纤维化 通常没有症状或者仅有一些轻微的症状，随着疾病恶化，患者可能会出现：干咳、气短和疲乏无力、经常感冒、肺部感染、嘴唇发紫（皮肤发青、指甲形状发生变化 （称为杵状指）、食欲不佳、体重减轻等。由于患者的平均预期寿命为诊断后的3－5 年，或自症状出现后的4－6 年，特发性肺纤维化又被称为不是癌症的癌症。

代华平教授介绍：“特发性肺纤维化不仅会危及生命，而且患者在患病期间生活质量也会明显下降，有的患者只能上两级台阶，象吹肥皂泡这样简单的呼气动作，有的患者也很难完成。”

警惕 特发性肺纤维化 信号，一旦发现要立即就诊

2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南指出列出了可能引起特发性肺纤维化的五大高危因素：吸烟：每年吸烟超过20包；接触金属粉尘、木尘等；慢性病毒感染，包括肝炎病毒、人类疱疹病毒等；胃食管反流和遗传，遗传因素占所有特发性肺纤维化患者比例<5% ⁶。

对于有上述高危因素的人群，要特别警惕特发性肺纤维化出现的信号，一旦发现：呼吸异常困难或气短、以及胸闷，要及时到正规医院的呼吸科就诊。李惠萍教授介绍：“由于特发性肺纤维化患病人数少，部分医生的相关诊断经验不足，容易造成误诊。目前我国通过学术交流，进修培训等方式培养特发性肺纤维化诊疗骨干，患者如果怀疑自己有可能得了特发性肺纤维化，可以到相关的诊疗中心就诊。

靶向治疗新药：延缓疾病进展

由于特发性肺纤维化的肺部纤维化一旦形成，就是永久性损伤，因此目前尚无法治愈此病。2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南指出：除肺移植外，没有证据证实哪一种药物能够有效地治疗特发性肺纤维化。

可喜的是，今年5月勃林格殷格翰在新英格兰医学杂志（NEJM）上发表研究的结果显示：特发性肺纤维化靶 向治疗药物尼达尼布可显著减少特发性肺纤维化患者肺活量的下降，降幅多达50%；同时，尼达尼布治疗组患者的生活质量恶化程度获得了显著减少、首次出现急 性加重的风险也显著降低³。

“特发性肺纤维化患者目前的治疗选择非常有限，因此，在通过有效治疗药物减缓疾病进展、从而特异性地改变 这一致死性疾病的病程进展方面存在巨大的未被满足的医疗需求。” Ulrich Costabel教授强调：“这些研究结果非常振奋人心，急性加重是迅速发生的、难以解释的特发性肺纤维化疾病恶化发作，并会导致大约半数患者的死亡。有 关急性加重的研究结果具有尤为重要的临床意义。”

最后，专家呼吁要加快特发性肺纤维化用药的研发，提高患者用药的可及性，让患者早一点用上有效的治疗药物，为患者多争取一些高质量的生存时间。