EADV：GPP新前沿

今年能在EADV与这么多同事进行线上交流真是太棒了。这是一个充满挑战的时代，所以尽管是以线上的形式，但很高兴我们能够汇聚一堂，思考如何满足皮肤病领域患者的未尽需求。

今年我们的一个特别关注点是泛发性脓疱型银屑病（GPP），这是一种罕见的、异质性且可危及生命的嗜中性粒细胞性皮肤病，会给患者带来沉重的负担。医学界对GPP的认知和了解有限，发病率估计在全球每1万人0.27-4.6人之间。¹

我认为直接影响GPP患者的关键问题有两个：首先，诊断经常被延误，或者GPP可能被误诊，导致患者感到沮丧和遭受潜在的伤害；其次，治疗方面没有达成真正的共识，日本是全球唯一对GPP管理有全国性指南的国家。

为了探索这些挑战，并促进科学讨论，我们开展了主题为“脓疱之外：接示泛发性脓疱型银屑病的负担”的研讨会，汇集了GPP治疗领域的主要专家。本次研讨会主席Bruce Strober（耶鲁大学医学院皮肤病学临床教授）将GPP与斑块状银屑病进行了区分，对比了IL-36和IL-23/IL-17通路，并为确保及时诊断提供了指导。Siew Eng Choon和Mahira Hamdy El Sayed向我们介绍了一些案例研究，展示了GPP影响患者群体生活质量的极端和系统特性。在审阅现有的治疗指南和数据时，Ulrich Mrowietz强调了当前治疗方案的差距，Luis Puig概述了当前GPP治疗的发展前景，包括IL-36通路。

在缺乏共识数据的情况下，Strober及其同事对Corrona注册皮肤科医生进行了调研，以评估他们对GPP治疗的看法，并在EADV上分享了此次调研结果。^2,3受访者估计，发作期间的平均住院时间为3-8天，²并且患者在发作后经常会有后遗症。该研究还揭示了一个有关当前治疗方法满意度的有趣悖论 - 虽然大多数受访者认为治疗是有效的，但许多人也表示响应时间很慢。³

我在本次研讨会上的主要收获进一步强化了研究更有效的GPP管理方法的必要性。凭借对炎症分子通路的深入了解，我们致力于开创治疗、修复和预防众多罕见病（如GPP和掌跖脓疱病）的科学创新成果。为此，我们很高兴能与IRASPEN注册机构进行合作，⁴这是一个旨在提高对包括GPP在内的脓疱型银屑病认知的前瞻性注册机构。

参考文献

¹ Boehringer Ingelheim. GPP prevalence. Data on file.April 2019.

² Strober, B et al. Flare characteristics of generalized pustular psoriasis in North America: survey results from dermatologists in the Corrona Psoriasis Registry. EADV 2020, 28 October – 1 November 1, 2020

³ Strober, B et al. Perspectives on generalized pustular psoriasis treatment in North America: survey results from dermatologists in the Corrona Psoriasis Registry. EADV 2020, 28 October – 1 November 1, 2020

⁴ ClinicalTrials.Gov. International Rare And Severe Psoriasis Expert Network (IRASPEN). Available at: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04359394?term=IRASPEN&draw=2&rank=1 Last Accessed: October 2020.